مصنوعات

میپل سیرپ یورین ڈیزیز (MSUD) میں، برانچڈ چین ایل امینو (BCAA) اور 2-oxo acids (BCOA) برانچڈ چین 2-oxo ایسڈ ڈیہائیڈروجنیز کمپلیکس سرگرمی کی موروثی کمی کی وجہ سے جسمانی رطوبتوں میں جمع ہوتے ہیں۔MSUD میں، برانچڈ چین مرکبات کے پیشاب کو ضائع کرنے کی اہمیت پر بہت کم معلومات دستیاب ہیں۔ہم نے لیوسین، ویلائن، آئیسولیوسین اور ایلوائسین کی رینل کلیئرنس اور ان کے متعلقہ 2-آکسو ایسڈز 4-میتھائل-2-آکسوپینٹانویٹ (KIC)، 3-میتھائل-2-oxobutanoate (KIV)، (S)-(S-) کی جانچ کی۔ KMV)، اور (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV)، کلاسیکی MSUD والے 10 مریضوں سے پلازما اور پیشاب کے نمونے (n = 63) کے جوڑے استعمال کرتے ہوئے۔مفت BCAA کا جزوی گردوں کا اخراج معمول کی حد (<0.5%) میں تھا اور پلازما کی حراستی سے آزاد تھا۔پابند (N-acylated) BCAA کا اخراج معمول تھا اور BCAA پلازما کی تعداد پر نمایاں طور پر منحصر نہیں تھا۔BCOA کا جزوی گردوں کا اخراج KIC << KIV < R-KMV < or = S-KMV (حد (%): KIC 0.1-25؛ KI V 0.14-21.3؛ S-KMV 0.26-24.6؛ R- KMV 0.1-35.9)، نمایاں طور پر KIC پلازما ارتکاز کے ساتھ منسلک ہے، اور عام طور پر متعلقہ BCAA سے زیادہ ہے۔نتائج سے پتہ چلتا ہے کہ مفت BCAA کے ساتھ ساتھ acylated derivatives کا گردوں سے اخراج نہ ہونے کے برابر ہے۔تاہم، BCOA کا گردوں سے اخراج کچھ حد تک BCAA کی تعداد میں اضافے کا مقابلہ کرتا ہے اور اس طرح MSUD میں کل BCAA پولز کو کم کرنے میں معاون ہے۔